Med Sport Bob Slov
1995; 4: 7-9
DLOUHODOBÉ SLEDOVÁNÍ KARDIOPULMONÁLNÍCHFUNKCÍ PO FYZIOLOGICKE KOREKCITRANSPOZICE VELKYCH CEV
J. Hruda, J. Radvanský*, J. Šulc, B. HučÍn a M. Šamánek. Kardiocentrum Motol a *Klinika tělovýchovného lékařství
2. lékařské fakulty Karlovy univerzity, Praha
Klíčová slova: vrozená srdeční vada, .fyziologická korekce transpozice velkých tepen, zátěžové vyšetření, maxi- mální spotřeba kyslíku, plicní funkce
Keywords: Transposition ofthe great arteries, physiologic correction, bicycle ergometer testing, VO2max, pulmo- nary function testing
Schliiselworte: Vorhofumkehroperation, maximale Fahrradergometrie, VO2max, Lungenfunktionprufungen
o SOUHRN
Hruda J., Radvanský J., Šulc J., Hučín B., Šamá- nek M.: Dlouhodobé sledování kardiopulmonálních funkcí po fyziologické korekci transpozice velkých cév.
Kvalita života dlouhodobě po operaci vrozené srdeční vady je ovlivněna především příznivou schop- ností srdce a plic reagovat na zátěž. Ke zhodnocení dlou- hodobých funkčních výsledků síňové korekce transpozice velkých tepen jsme podrobili 48 dětí ve stáří 11.3:tl.41et zátěžovému vyšetření v odstupu 1 0.4:t 1.21et po operaci dle Mustarda nebo Senninga.
Stáří při operaci se pohybovalo od 30 do 821 dnů, v průměru 324 dní. Byl použit zkrácený zátěžový test na bicyklovém ergometru se zátěží submaximální (1 a 2 W /kg) a maximální, se sledováním srdeční frekvence, EKG, RQ a VO2max (metodou breath by breath).
Kompletní funkční vyšetření plic v celotělovém pletyzmografu bylo provedeno u 29 dětí.
Maximální spotřeba kyslíku dosáhla 48.9:t6.5 ml. kg-I. min-I, tj. -0.94:tl.47 SD (RQ 0.99:t0.07) od refe-
.
renčních hodnot. VO2max 30 ml. kg-I. min-l byla pozo- rována u 46 (96%) dětí, 11 (23%) dosáhlo méně než 2 SD VO2max. Abnormální testy funkce plic byly zjištěny u 19 (66%), nejvýraznější byly známky tuhé plíce, nalezené u 12 (40%)dětí. Retrakční tlak plic dosahoval 131-146% normálních hodnot. Tato abnormalita může přispívat k suboptimální VO2max.
Studie tohoto druhu jsou nezbytné k budoucímu srovnání výsledků léčby transpozice pomocí fyzio- logické versus anatomické korekce.
OSUMMARY
Hruda J., Radvanský J., Šulc J., HučÍn B., Šamánek M.: Cardiopulmonary function long-term following physio- logic correction of the transposition of the great arteries
(TGA).
To evaluate long-term runctional results or atrial repair or TGA, rourty eight children rollowing 10.4:1:1.2 years Mustard or Senning repair were exercised at the age or 11.3:1: 1.4 years, usinf bicycle ergometer with subma- ximum (I and 2 W. kg- ) and maximum load. Heart rate,
.
ECG, RQ and VO2max assessed breath by breath were
Vo re(Jal<ce (JOSIO Lb.~. 1~4 Kpublikacipňjat021. 12. 1994
recorded. Complete pulmonary function testing using body plethysmograph was performed in 29 patients. VO2max reached48.9:t6.5 ml. kg-I. min-I, i. e. -0.94:t1.47 SD (RQ 0.99:t0.07) of the hea1thy population standards. VO2max 30 ml. kg-I. min-I was observed in 46 (96%) children, 11 (23%) achieved less then 2 SD VO2max. Abnormallung function tests were found at 19 (66%) children, most promi- nent being stifflung found at 12 (40%). Static recoil pressu- re reached 131-146% of normal values. This abnormality may contribute to suboptimal Vo2max. Such studies are necessary for future comparison of venous with arterial switch repair of TGA.
I:J ZUSAMMENF ASSUNG
Hruda J., Radvanský J., Šulc J., HučÍn B., Šamánek, M.: Langzeitige Herzlungenfunktion nach der Vorho- fumkehroperation der Transposition der grossen Arterien (TGA).
Langzeitiger Funktionsstatus nach der Vorho- fumkehroperation der TGA wurde bei 48 Kindern 10,4::1:1,2 Jahre nach Operation nach Mustard oder Senning mít Fahrradergometrie bei submaximaler (1 und 2 W/kg) und maximaler Belastung untersucht.
Herzfrequenz, EKG, RQ und Vozmax (Atem bei Atem) wurden registriert. Komplette Lungenfunktions- diagnostik mít Korperplethysmograf wurde bei 29 Patienten durchgefiihrt.
VOzmax erreichte 48,9::1:6,6 ml. kg-I. min-I, d. h. - 0,94::1:1,47 SD (RQO,99::1:0,07) verglichen mitNormen der
gesunden Population. VOzmax 30 ml. kg-I. min-I wurde bei 46 (96 %) Kindern beobachtet, 11 (23 %) erreichten weniger als -2 SD VOzmax. Abnormale Lungenfunktionen
wurden bei 19 (66 %) der Kinder gefunden. Der
bedeutsamste Befund war eine steife Lunge bei 12 Patienten (4O %). Statischer Retraktionsdruck erreichte 131- 146 % der Norm. Diese Abnormalitat kann zum subopti- malen VOzmax beitragen. Diese Untersuchungen sind notwendig um in der Zukunft die Vorhofumkehroperation mít der anatomischen Korrektion der TGA zu vergleichen.
7

~
.;;--
~ ,)
~
~
,s.
-o:=:.
~-
~
-:z
~
o
c;::.
~-
s::
c::.
-
Úvod
V současné době existují dvě strategie chirurgické
léčby nekorigované transpozice velkých tepen (TGA). Anatomická korekce (arteriální switch) je nyní léčbou volby a jejím výsledkem je srdce s normální anatomií. Protože je nutno ji provádět v novorozeneckém období, lze očekávat, že tito pacienti budou mít dlouhodobě po operaci normální výkonnost. Sledujeme však dosud velké množství pacientů, kteří byli dříve operováni technikami podle Mustarda nebo Senninga, tzv. fyziologické korek- ce. Na rozdíl od anatomické korekce, zůstává po fyzio- logické korekci anatomie abnormální, s řadou potenciálních problémů Uako snížená funkce systémové pravé komory, dysfunkce sinusové automacie, a další). K optimálnímu zhodnocení dlouhodobých výsledků léčby bychom měli používat nejen kritéria jako chirurgická mortalita, nýbrž především hodnocení dlou- hodobých výsledků a kvality života. Z faktorů ovlivňu- jících kvalitu života je nesporně nejvýznamnější funkce srdce a plic.
Cílem této studie je zhodnocení dlouhodobých výsledků fyziologické korekce TGA na základě vyšetření funkce plic a zátěžového vyšetření.
~ ~ Soubor nemocných a metodika
~ ~ Analýze byli podrobeni všichni pacienti narození ,'-:, s TGA (izolovanou nebo s defektem komorového septa) Q .{ v Čechách (6,3 mil. obyvatel) během pětiletého období 1980 -1984. V této oblasti lze totiž hodnotit výsledky
~<:: operací na základě populační studie (population based ~ -Š study), protože všechny děti se závažnou vadou jsou opero- ~ ,1: vány výhradně v našem centru, všechny sledované děti jsou ~ díky spolupráci s dětskými kardiology z Čech v naší data-
; --bázi i v případě, že nikdy naším centrem neprošly a všechny
~
7 zemřelé děti byly povinně pitvány (I). Ze 128 dětí naro- { -zených s TGAjich 84 bylo operováno a 60 přežilo operaci.
~ Nikdo z nich později nezemřel. Čtyň děti nebylo možné ~ ~_zastihnout (emigrace, odsun vojsk). Padesát šest pacientů ~ ~ jsme podrobně zhodnotili (2) v průměru 10,4:t 1,2 let po =- -= Mustardově nebo Senningově fyziologické korekci, ve ť::: stáří dětí I 1,3 :t 1,4 let. Operace byla provedena ve stáří ~ 323 :t 170, rozsah 30 -82 I, medián 312 dní. Čtyňcet osm
,: z nich bylo podrobeno zátěžovému vyšetření a 29 kom- ~ ~ pIetnímu vyšetření funkce plic.
~ -:. Byl použit zkrácený test na bicyklovém ergometru ~ coo:'" modifikovaný podle Jamese (3). Parametry výměny
..' dýchacích plynů byly stanoveny metodou breath by
../' ..J'
~breath.
~ ~ Hodnocené parametry zahrnovaly srdeční frekvenci, ? ~ 12 svodové ekg, krevní tlak, maximální spotřebu kyslíku
.
{...,I"' (VO2max) a respirační výměnný kvocient (RQ). Naměřené hodnoty byly vyjádřeny ve směrodatných odchylkách od
referenční české populace (4).
Funkce plic byla posuzována komplexem testů '1;' funkčního vyšetření plic (5,6). Vitální kapacita (VC) byla ~ měřena spirograficky, funkční reziduální kapacita (FRC),
~fť reziduální objem (RV) a celková plicní kapacita (TLC) G;;- ":} byly stanoveny v objemově konstantním tělovém c:::> .k: pletyzmografu (Body test Jaeger). Plicní pružnost se počí-
~
8
I'f\.""l~
tala ze simultánního záznamu transpulmonálního tlaku (tlakový rozdíl mezijícnovým a ústním tlakem) a plicního objemu během velmi pomalého výdechu. Parametry plicní pružnosti, počítané z křivky tlak -objem, jsou: retrakční tlak plic (Pst), stanovený na úrovni 100,90 a 60 % celkové
l plicní kapacity a specifická statická plicní poddajnost \ (CsttrLC). Průchodnost dýchacích cest byla posuzována
podle maximální výdechové rychlosti (MEF) na úrovni 25, 50 a 60% VCrrLC. Z kňvky získané pň výdechu s maxi- málním úsilím byla rovněž odečtena vrcholová výdechová rychlost (PEFR). Hodnota proudového odporu dýchacích cest byla měřena v poloze funkční residuální kapacity simultánně s celkovým objemem plynu v hrudníku v tělo- vém pletyzmografu. Byla vyjádřena jako převrácená hodno- ta odporu, tj. specifická konduktance dýchacích cest (sGaw).
Výsledky testů byly vyjádřeny jako průměr, SD a procentuální hodnota referenčních hodnot zdravých dětí příslušného stáří, výšky a pohlaví (6).
Výsledky
Zátěžové vyšetření: VO2max dosahovalo 48,9 :t 6,5 (24-55) ml. kg-I. min-I při hodnotě respiračního kvocientu 0,99 :t 0.07. VO2max 30 ml. kg-I. min-I byla nalezena u 46 dětí (96%). VO2max vyjádřená ve směro- datných odchylkách od referenčních hodnot dosahovala -0,94:t 1,47, s rozsahem od -5 do + 1,8. Jedenáct pacientů (23 %) dosáhlo maximální spotřeby kyslíku pod hodnotou minus 2 SD, 29 (60%) se pohybovalo v rozmezí normálních hodnot :t 1 SD. Nebyla nalezena korelace mezi Vo2max a parametry předoperační hypoxémie (hemoglobin, hematokrit, PaO2 nebo saturace kyslíkem) ani délkou svorky na aortě během výkonu nebo dobou mimotělní perfúze.
Nezjistili jsme také rozdíl mezi použitím techniky dle Mustarda nebo Senninga.
Plicní funkce: Celkový výskyt abnormalit plicních funkcí: alespoň jeden z parametrů přesahující průměrnou hodnotu o 2 SD byl zjištěn u 19 (65,5%) pacientů. U 13 (44,8%) šlo o restriktivní poruchu, přičemž celková plicní kapacita dosahovala 87% náležitých hodnot. U 12 dětí (40%) byla demonstrována tuhá plíce, kdy retrakční tlak plic dosahoval v průměru až 146% referenčních hodnot. Obstrukce periferních dýchacích cest byla proká- zána jen u 4 (13,8%) a obstrukce centrálních dýchacích cest u 3 (10,3%) dětí.
Korelace: Žádný z parametrů plicních funkcí ani zátěžového vyšetření nekoreloval se stářím pacienta pň operaci, technickými parametry výkonujako doba svorky na aortě nebo mimotělního oběhu nebo zvolené techniky, ani s předoperačními údaji jako hemoglobin, hematokrit, parciální tlak kyslíku nebo saturace hemoglobinu kyslí- kem. Žádný z testů nebyl ovlivněn přítomností poope- rační trikuspidální regurgitace nebo obstrukce horní duté žíly.
Maximální spotřeba kyslíku korelovala negativně s hodnotou retrakčního tlaku plic měřeného na 60% vitální kapacity (r=-0,47, p=0,03 )(graf 1).
VOLI;.
U r\~[ V'\LI~A1
tI'\
-J
~
c$
::::>
:::2""
1"""'1
~
L.I1)
<::::::>'"
I
~
:!, J
J
1
.~
-;..
-~
-,.i
<!-
-?-
...
.ftJ\
ťaD

v'
-

l\'=.-~I'~JVI..1J
f\?. ~o 54~ I
I , vI J , ,

Diskuse
Ve snaze charakterizovat nějakým způsobem kvalitu života pacienta po operaci srdeční vady se zaměřujeme především na jejich toleranci tělesné zátěže. Hodnoty testů plicních funkcí i zátěžového vyšetření však mohou být ovlivněny do značné míry výběrem pacientů. Chtěli jsme získat pravdivý obraz o tom, co se stane se všemi dětmi narozenými v definované oblasti a o tom, jak jsou ti, kteří přežijí, zdatní. Taková populační studie je v naší oblasti možná díky dokonalému přehledu o všech pacientech (odesílání do jediného centra, povinné pitvy, detailní registr) (1).
I když se řada prací mezi sebou liší ve způsobu hodnocení tělesné zdatnosti (čas maximální výdrže na běhátku, maximální nálož na bicyklovém ergometru, VO2max, Vo2,170 nebo ventilační práh), shodnou se přesto mezi sebou v konstatování snížené tolerance zátěže dětí po fyziologické korekci TGA (7,8). Tyto abnormality se nemu- sí klinicky projevit. Většina prací uvádí dva hlavní důvody snížené zdatnosti -snížení systolické funkce systémové pravé komory v klidu nebo při zátěži a sníženou chro- notropní rezervu. Náš nález zvýšené tuhosti plic, korelující negativně s VO2max při zátěži může představovat další z faktorů, jež mohou tělesnou zdatnost negativně ovlivňo- vat. Zatímco sledování srdeční frekvence nebo funkce komor patří k pooperačnímu sledování, vyšetřování funkce plic se provádí zcela vyjímečně. Může tak docházet k tomu, že zvýšenou tuhost plic jako jednu z příčin snížené tělesné zdatnosti po operaci transpozice nedetekujeme.
Můžeme se domnívat, že široké spektrum abnorma- lit plicních funkcí má souvislost s dlouhotrvající hemo- dynamickou poruchou, trvající do provedení fyziologické korekce.
Protože anatomickou korekci je nutné provést v průběhu prvních dnů života a systémová komora je po operaci komora levá, můžeme věřit, že v budoucnu už tyto poruchy u pacientů po anatomické korekce transpo- zice nenalezneme.
Závislost VO2max-retrakční tlak plic
děti po korekci TGA
n = 22

Graf I: Závislost maximAlnl spotfeby kysllku (YO,max) na retrakčnÍm tlaku plic (Pst)
MaximAlni spot/oba kysIlku klesá se stoupajici lubosl! plic.
Závěry
Reakce na zátěž dlouhodobě po fyziologické korekci transpozice velkých cév zůstává příznivá. Méně než čtvrtina vyšetřených dosahuje maximální spotřeby kyslíku nižší než o 2 SD. Víc než polovina pacientů však vykazuje odchylky v testech plicních funkcí, nejvý- raznější jsou známky tuhé plíce. Tato abnormalita může přispívat k nižší toleranci zátěže. Vyšetření reakce na zátěž a plicních funkcí patří k objektivnímu hodnocení dlouhodobých výsledků operace vrozené srdeční vady.
Literatura
1. Šamánek M, Slavík Z, Krejčíř Z: Annua1 and seaso- nal variations in the prevalence of congenital cardiac malformations in live-born infants. Cardiol Young 1992;2:152-157
2. Hruda J, Šulc J, Si mandlová D, Radvanský J, Hučín B, Janoušek J, Bartáková H, Krásničanová H, Šamánek M: Kvalita života po operaci transpo- zice velkých tepen. Čs Pediat 1994;49:264-271
3. James FW, Kaplan S, Glueck CI, Tsay JY, Knight MJ, Sarwar CI: Response of normal children and young adults to controlled bicycle exercise. Circu- lation 1980;61:902-912
4. Máček M, Vávra J: Fyziologie a patofyziologie tělesné zátěže. Praha: Avicenum, 1988:221-224
5. Šamánek M, Šulc J, Zapletal A: Lung function in simple com plete transposition after intracardiac repair. Int J Cardiol. 1989;24: 13-17
6. Zapletal A, Šamánek M, Paul T: Lung function in children and adolescents. In: Progress in Respiration Research, Karger: Basel, 1987
7. Reybrouck T, Dumoulin M, van der Hauwaert LG: Cardiorespiratory exercise testing after venous switch operation in children with complete transpo- sition of the great arteries. Am J Cardiol 1988;61:861-865
8. Musewe NN, Reisman J, Benson LN, Wilkes D, Levison H, Freedom RM, TruslerGA, Canny GJ: Cardiopulmonary adaptation at rest and during exercise 10 years after Mustard atrial repair for transposition of the great arteries. Circulation 1988;77: 1055-1061
MUDr. Jaroslav Hruda, CSc Kardiocentrum Motol V úvalu 84
15018 Praha
9